Митохондрия

Электронная микрофотография митохондрии, показывает митохондриальную матрицу и мембраны Митохондрия – мембранная органеллы, присутствует в большинстве клеток эукариот. Митохондрии иногда называют «клеточными электростанциями», потому что они превращают молекулы питательных веществ в энергию в форме АТФ через процесс известен как окислительное фосфорилирование. Типичная эукариотической клетка содержит около 2 тыс. митохондрий, которые занимают примерно одну пятую ее полного объема. Митохондрии содержат так называемую митохондриальную ДНК, независимую от ДНК, расположенной в ядре клетки. Согласно общепринятой симбиогенеза теории, митохондрии происходят из свободно-живущих клеток прокариот, родственников современных протеобактериям.
Структура митохондрии
Схематическое изображение структуры митохондрии Митохондрия окружена внутренней и внешней мембранами, составленными из двойного слоя фосфолипидов и белков. Эти мембраны, однако, имеют разные свойства. Через эту двухмембранные организацию митохондрия физически разделена на 5 отделов. Это внешняя мембрана, межмембранные пространство (пространство между внешней и внутренней мембранами), внутренняя мембрана, кри (сформированная складками внутренней мембраны) и матрица (пространство в пределах внутренней мембраны). Митохондрия имеет от 1 до 10 микрон (мкм) по размеру.
Наружная мембрана
Внешняя митохондриальная мембрана, окружающая всю органеллы, имеет соотношение фосфолипидов к белкам вроде плазматической мембраны эукариот (около 1:1 по весу). Она содержит многочисленные интегральные белки называемый поринамы, которые имеют относительно большой внутренний канал (около 2-3 нм), пропускает все молекул от 5000 Да и меньше. Большие молекулы могут пересечь внешнюю мембрану только с помощью активного транспорта. Наружная мембрана также содержит ферменты, вовлеченный в такие разнообразные активности как удлинение жирных кислот, окисление адреналина и биодеградация триптофину.
Внутренняя мембрана
Изображение крист в митохондрии печени крысы Внутренняя митохондриальная мембрана содержит белки с четырьмя видами функций:

Белки проводящих окислительные реакции респираторного цепочки.
АТФ синтаза, производящая в матрице АТФ.
Специфические транспортные белки, которые регулируют прохождение метаболитов между матрицы и цитополазмою.
Системы импорта белков.

Внутренняя мембрана содержит более 100 различных полипептидов и имеет очень высокое соотношение фосфолипидов к белкам (более 3:1 по весу, то есть примерно 1 белок на 15 молекул фосфолипидов). Дополнительно, внутренняя мембрана богата необычный фосфолипид кардиолипин, который является обычно характеристикой бактериальных плазматических мембран. В отличие от наружной мембраны, внутренняя мембрана не содержит поринив и потому чрезвычайно непроницаема; почти все ионы и молекулы требуют специальных мембранниих транспортных белков для проникновения в и из матрицы. Кроме того, через внутреннюю мембрану поддерживается мембранный потенциал.
Внутренняя мембрана разделяется на многочисленные кристы, расширяющих внешнюю область внутренней митохондриальной мембраны, увеличивая ее способность производить АТФ. В типичной митохондрии печени, например, внешняя область, в частности кристы, – примерно в пять раз превышает площадь внешней мембраны. Митохондрии клеток имеющих более высокие нужности в АТФ, например, мышечные клетки, содержащие более крист, чем типичная митохондрия печени.
Митохондриальная матрица
Матрица – пространство, ограниченное внутренней мембраной. Матрица содержит чрезвычайно сконцентрированную смесь сотен ферментов, в дополнение к специальным митохондриальных рибосом, тРНК и нескольких копий митохондриальной ДНК. Главные функции ферментов включают окисление пирувата и жирных кислот, и лимонно-кислотный цикл.
Митохондрии имеют свой собственный генетический материал и системы для производства собственной РНК и белков (См. синтез белков). Эта нехромосомна ДНК кодирует немногочисленные митохондриальные пептиды (13 у человека), используемые во внутренней митохондриальной мембране вместе с белками кодируемых генами клеточного ядра.
Функции митохондрий
Перечень функций
Хотя хорошо известно, что митохондрии превращают органические вещества на клеточное «топливо» в форме АТФ, митохондрии также играют важную роль во многих процессах метаболизма, например:

Апоптоз – запрограммированная смерть клетки,
Екзитотоксичне повреждения нейронов с помощью глютамата
Клеточный рост
Регулирование клеточной окислительно-восстановительного состояния
Синтер гема
Синтез стероидов

Некоторые митохондриальные функции выполняются только в специфических видах клеток Митохондрии в клетках печени содержат ферменты, которые позволяют им детоксификуваты аммиак, побочный продукт метаболизма белков. Мутация в генах регулирующих любую из этих функций, может приводить к митохондриальных болезней.
Итак самая главная функция – это синтез АТФ
Преобразование энергии
Основная роль митохондрий – производство АТФ, что отражается большим числом белков во внутренней мембране предназначенных для этой задачи. Это делается за счет окисления основных продуктов гликолизу: пирувата и NADH, которые производятся в цитозоле. Этот процесс клеточного дыхания, известного как аэробная дыхания, зависит от присутствия кислорода. Когда кислород ограничен, гликолитична продукция метаболизируется процессом брожения, протекающего независимо от митохондрий. Производство АТФ из глюкозы дает примерно в 15 разовьется больше энергии при аэробном дыхании, чем при анаэробном.
Пируват и лимонно-кислотный цикл

Основные статьи: Декарбоксиляция пирувата, Лимонно-кислотный цикл

Каждая молекула пирувата, выработанная в процессе гликолиза, активно транспортируется через внутреннюю митохондриальную мембрану в матрицу, где она окисляется и комбинируется с коферментом A, образуя молекулы CO 2, ацетил-CoA и NADH.
NADH and FADH 2: электронно-транспортная цепочка

Основная статья: Электронно-транспортную цепочку

Производство тепла
Депо кальция
Происхождения

См. также: симбиогенеза теория

Репликация

См. также: митохондриальный геном